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问题:

试述肢端肥大症和巨人症发生的分子机制。

答案:

答:体内的生长激素(GH)受下丘脑分泌的GH释放激素和生长抑素的调节。GH释放激素经激活Gsα而使AC活性升高和cAMP增多,cAMP促进分泌GH细胞增殖和分泌。当编码Gsα基因发生点突变,抑制了GTP酶活性,使Gsα处于持续激活状态,AC活性升高,cAMP含量增加,使分泌的GH细胞加速生长和功能活跃,分泌大量GH,刺激骨骼过度生长,在成人引起肢端肥大症,在儿童引起巨人症。