问题:
噬血细胞综合征的诊断标准。
答案:
国际组织细胞协会制订的HLH-2004方案是目前国际权威和广泛采用的HLH诊断标准:满足以下(1)和(2)2条中的任一条可诊断为HLH:(1)发现HLH相关的分子学遗传学异常(PRF1、UNC13D、STXBP2、RAB27A、STX11、SH2D1A或XIAP);(2)符合下列8项临床标准中的5项:(1)发热超过1周,高峰值达38.5℃以上;(2)脾肿大;(3)两系或三系血细胞减少(血红蛋白小于90g/L,血小板小于100×1011 L-1,中性粒细胞绝对值小于1.0×109 L-1);(4)血清三酰甘油水平升高(≥3mmol/L)和(或)纤维蛋白原下降(