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问题:

PNH的定义是什么?

答案:

阵发性睡眠性血红蛋白尿症,是一种后天获得性造血干细胞基因突变引起的溶血病,临床表现为与睡眠有关的间歇性溶血发作,以血红蛋白尿为主要特征,多为慢性血管内溶血,可伴有全血细胞减少和反复血栓形成。